Postępy w leczeniu, jakie dokonały się w ostatnich dekadach XX wieku, przyczyniły się do wydłużenia czasu przeżycia i poprawy jakości życia chorych na mukowiscydozę. Większość z nich osiągnie wiek dorosły. Tym niemniej u każdego chorego z ciężką postacią mukowiscydozy może dojść do rozwoju zaawansowanych zmian w płucach i znacznego pogorszenia funkcji układu oddechowego aż do stanu, w którym przeszczepienie płuc staje się jedynym sposobem poprawy jakości i wydłużenia życia. Tak będzie niewątpliwie przez najbliższe lata, dopóki nie zostanie opracowana terapia zapobiegająca postępującej chorobie oskrzelowo-płucnej i niewydolności oddychania.

Transplantacja płuc przestała być metodą eksperymentalną i zyskała miejsce w leczeniu najtrudniejszych, nieodwracalnych schorzeń układu oddechowego. Jest uznanym sposobem leczenia zarówno dorosłych, jak i dzieci z krańcowo zaawansowanymi zmianami w płucach. Jednostkami chorobowymi najczęściej leczonymi przeszczepieniem płuc pozostają: uogólniona rozedma płuc, idiopatyczne włóknienie płuc, mukowiscydoza oraz pierwotne nadciśnienie płucne (3).

U chorych na mukowiscydozę zabiegi tego rodzaju wykonywane są od ponad 20 lat. W 1988 roku w USA przeprowadzono zaledwie 5, a w 1995 roku 146 przeszczepów. Ogólna liczba przeszczepów płuc, zarejestrowanych przez International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) w latach 1985-2004, wynosi 19 197. Według danych ISHLT, od stycznia 1995 do czerwca 2004, 17% dorosłych po przeszczepie płuc stanowili chorzy na mukowiscydozę. Wśród dzieci, u których wykonano przeszczep płuc z różnych wskazań, 37% z grupy 1-10 latków i 72% z grupy w wieku 11-17 lat chorowało na mukowiscydozę. Liczba przeszczepów z powodu CF w proporcji do wszystkich LTx pozostaje stała, podczas gdy wzrasta stopniowo liczba przeszczepów z powodu innych wskazań np. rozedmy płuc.

Każdego roku wykonuje się około 1700 transplantacji płuc u dorosłych. Zdecydowanie rzadziej przeszczepia się płuca u dzieci i młodzieży. Rocznie przeprowadza się około 60-70 operacji tego typu, w większości u młodocianych chorych na mukowiscydozę. Tylko dwa ośrodki na świecie wykonują więcej niż 50 przeszczepień rocznie. W porównaniu z przeszczepami serca, płuca przeszczepia się 5 krotnie rzadziej. W Polsce, pomimo relatywnie dobrego rozwoju transplantacji innych narządów, w tym serca, liczba przeszczepień płuc jest znikoma. Szacowane zapotrzebowanie wynosi przynajmniej 50 transplantacji rocznie.

Początkowy gwałtowny wzrost liczby wykonywanych zabiegów w latach 90. uległ stabilizacji w ostatnim okresie, w związku z ograniczoną dostępnością narządów do przeszczepu. Przeszczepienia pojedynczego płuca zwiększają liczbę potencjalnych biorców. W mukowiscydozie z powodu często występujących ropnych zmian w płucach, częściej wykonuje się jednak przeszczep obu płuc .

Wskazania do przeszczepu płuc w przypadku mukowiscydozy:

– postępujące pogorszenie czynności płuc
– FEV1<30% wartości należnej
– ciężka hipoksemia (PaO2<55 mmHg)
– hiperkapnia (PaCO2> 50% mmHg)
– szybki postęp choroby pomimo optymalnego leczenia
– wzrastająca częstość zaostrzeń oskrzelowo-płucnych wymagających antybiotykoterapii
– zaostrzenie choroby płuc leczone w Oddziale Intensywnej Terapii
– powikłania zagrażające życiu
– szybko narastająca niewydolność oddechowa
– masywne lub nawracające krwioplucia nie poddające się embolizacji
– trudna w leczeniu lub nawracająca odma opłucnowa
– narastające wyniszczenie
– gwałtowny spadek FEV1 (szczególnie u młodych kobiet) (1, 4, 5).